第三节　椎管内肿瘤的诊断

■近年来笔者在临床中早期发现椎管内肿瘤40余例，为引起对鉴别诊断的重视，特将椎管内肿瘤的诊断与鉴别诊断写入本篇中。

■椎管内肿瘤亦称脊髓肿瘤，是针刀科、疼痛科经常接触到的，需鉴别诊断的病种之一，是针刀治疗的禁忌证。对脊髓肿瘤如不能早期明确诊断，常可延误或失去对病人的治疗时机。

■椎管内肿瘤早期临床症状并不典型，有些和一般的颈、肩、腰背疼痛临床表现大致相同，如不做仔细的临床查体，没有确切的把握常规做CT或MR，势必给病人造成经济负担。提高影像检测阳性率是医生的基本功之一。

■习惯上将原发或继发于椎管内的各种肿瘤统称为椎管内肿瘤或称脊髓瘤。一般分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。

□室管膜瘤、星形细胞瘤：多发生在胸段脊髓，MRI可见脊髓增粗。

□髓外硬脊膜下肿瘤：神经鞘瘤占椎管内肿瘤的首位，30～50岁为好发年龄，多起源于脊神经后根部，肿瘤经椎间孔发展到椎管呈哑铃形。

□脊膜瘤：女多于男，40～60岁为多发年龄，多发于胸段局部与膜粘连；硬膜外肿瘤多为恶性：如转移瘤、淋巴细胞瘤。硬膜外还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤。

□先天性肿瘤：上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤。

■脊髓内肿瘤临床表现

□疼痛：

多为肿瘤刺激神经根和脊膜引起，疼痛为自发性，且剧烈。

疼痛常为首发症状，且具有定位表现。

多并有沿神经根区放射痛，咳嗽、喷嚏、用力排大便时加重。

疼痛夜间加重，不能仰卧。

□对夜间痛甚者要具体分析，有些病人由于精神障碍、夜静后有疼痛加重之症状。还有一些骨内压增高者或皮神经卡压者亦有静息痛的表现，应与夜间痛鉴别。

□不能仰卧者多是由于腰背部叩痛、压痛明显者，腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症多不能俯卧，喜高枕仰卧而髋、膝关节屈曲，椎管容积扩大疼痛可缓解。

□运动障碍：病变水平以下肢体力量减弱，并有肌肉萎缩，步态改变、站立不稳、动作不准。

□感觉障碍：麻木感、蚁走感、烧灼感、束带感。但少见感觉减退，而感觉过敏是其特点。但当感觉纤维被破坏后，则表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失与感觉正常区的临界面称为感觉平面，是判断脊髓损害的重要依据之一。

□大小便功能障碍：多见于髓内病变，如室管膜瘤、星形细胞瘤、马尾肿瘤，依病变水平可表现为小便潴留、大便困难或大小便失禁。

□肿胀：肿瘤生长处疼痛，局部压迫可有压痛及棘突叩击痛。脊柱附件处的肿瘤，在较晚时可出现局部软组织肿胀或肿块。

■对具有以上症状者，用其他病因不能解释或具有明显的感觉平面。应首选MRI检查可据病情选用平扫和强化两种方法。MRI可清晰地显示脊柱和脊髓全貌，了解病灶和周围结构改变。

■经验提示

□颈胸段的椎管肿瘤早期容易漏诊或误诊。

□腰骶段常误诊为腰椎间盘突出症。

□在一个病人身上同时患有几种疾病，而将椎管内肿瘤掩盖，造成漏诊或误诊。

□要求询问病史要认真，分析主诉中的相关性。体检要细致，对查出的阳性体征要寻根查源。对高度可疑病历要果断采用MRI明确诊断。

■对脊髓肿瘤必须要有高度的警惕，避免医疗差错、纠纷，主要和椎间盘突出、脱出相鉴别。

□脊柱肿瘤的腰痛呈持续性进行性加重，不因卧床而减轻。

□腰椎间盘突出症疼痛为间歇性，卧床休息能使症状缓解。

□转移癌病人往往发生于中年以上或老年，较腰椎间盘突出症发病年龄高。

□　颈椎间盘突出、脱出多在C5～C6；腰椎突脱出多在L4～L5或L5～S1。一般保守治疗症状可减轻，X线平片可见椎间隙变窄。

□脊髓型颈椎病或腰椎间盘脱出可有脊髓受压症状并和脊髓肿瘤很相似。

□肿瘤早期有根性症状，逐渐出现脊髓受压。

□脊髓蛛网膜炎病前多有发热、感染或外伤等病史，病程长。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。

□横贯性脊髓炎多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等前驱症状。

□脊柱结核有肺结核病史，脊柱多有后突畸形。X线片脊柱有破坏，椎间隙变窄或消失，有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。

□硬脊膜外脓肿多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧痛。可有发热，白细胞增多，血沉快等。病变部位棘突有明显的压痛。病情发展迅速，短时间内出现脊髓休克。慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。

【典型病例】

李某，男，43岁，住院号：97688。工作单位：山东莱阳农学院。因腰背酸沉、疼痛2余年，双下肢疼痛、跛行半年于2002年2月1日入院。

2年前常在劳累及受凉后感觉腰背部酸痛、沉重，休息后可缓解，呈间歇发作。半年前因劳动时不慎扭伤腰部，双下肢呈放射样疼痛、麻木，咳嗽或打喷嚏加重；行走不能过百米即觉双下肢疼痛，经当地医院按腰椎间盘突出症保守治疗半年无明显效果，病情逐渐加重，行走跟足步态、足下踩棉感，并经常出现不自主双下肢肌肉抖动，小便失禁、大便干燥，慕名前来我院就诊。

专科检查：颅神经检查正常。脊柱无畸形，无侧弯；颈部活动度：前曲40°，后伸15°，左右侧弯各10°；左旋30°，右旋20°。C2/3、C3/4棘间压痛，C2左棘旁肌肉紧张、僵硬，双侧冈上肌、斜方肌、冈下肌、小圆肌压痛；T5/6棘突两侧压痛。腰部活动度，前屈70°、后伸20°、左右侧弯各30°；左旋30°，右旋30°。L4/5、L5/S1棘间、两棘旁压痛。双侧臀上皮神经、梨状肌体表投影处压痛。

神经系统检查：双上肢肌力、肌张力正常，生理反射正常，霍夫曼征（±）。T3～T10平面感觉减退，皮肤划痕征（-），腹壁反射（-），双下肢长度测量等长，肌肉无萎缩，双侧胫前肌肌力Ⅳ级，肌张力略有增强，双侧髌阵挛（±），双侧踝阵挛（＋），双侧巴氏征（＋），直腿抬高试验左60°、右70°，仰卧挺腹试验（±）。提颈试验（＋），双侧臂丛牵拉试验（＋），椎间孔挤压试验（-），压颈试验（-）。CT示：L4、5间盘突出（偏右）、L5/S1间盘突出（偏左）；C2/3间盘突出。

入院诊断：

1.颈椎病，脊髓型？诊断依据：蹒跚步态，足下踩棉感；霍夫曼（±），双下肢肌张力略有增强；CT示：C2/3间盘突出。

2.腰椎间盘突出症（L4～L5、L5～S1）诊断依据：有腰部扭伤史，双下肢呈放射样疼痛、麻木，咳嗽或打喷嚏加重；间歇性跛行，L4～L5、L5～S1棘间、两棘旁压痛，双下肢直腿抬高试验（＋），CT示：L4/5间盘突出（偏右）、L5/S1间盘突出（偏左）。

3.胸椎髓内病变诊断依据：T3～T10平面感觉减退，双侧髌阵挛（±），踝阵挛（＋），双侧巴氏征（＋）。

诊疗经过：

入院后即给予针刀颈、腰部触激松解，解除肌肉痉挛，改善脊髓缺血，并辅以活血化瘀、抗炎治疗。

经过治疗后双侧髌阵挛（-），踝阵挛（＋），腰部活动度前屈90°、后伸30°、左右侧弯各30°，左旋30°、右旋30°，L4/5、L5/S1棘间、两棘旁压痛。双侧臀上皮神经、梨状肌体表投影处压痛不明显，胸背部感觉障碍平面仍存在，蹒跚步态、大小便症状无缓解。考虑胸髓有受压缺血情况，做MRI检查示：T1～T4椎水平胸髓外形增粗，T6～T7椎间盘略向后突出，硬膜囊略受压，符合脊髓空洞MRI表现。

治疗将重点转向改善胸髓缺血为主，通过针刀刺激缓解椎管周围软组织痉挛、触激马尾神经改善直肠、膀胱功能。经颈、胸、腰椎针刀触激松解治疗，颈部活动度：前屈40°；后伸30°；左右侧弯各30°；左旋30°、右旋30°，颈肩部无明显压痛点。放射样双下肢疼痛、麻木消除，咳嗽或打喷嚏无不适感；腰部活动度前屈80°、后伸30°、左右侧弯各30°；左旋30°、右旋30°。感觉平面由T3～T10缩短为T5～T8平面，感觉减退，触觉存在，双侧巴氏征（＋）。

考虑脊髓受压情况仍存在，做MRI增强扫描诊断为：脊髓室管膜瘤，遂转到北京手术治疗。

■室管膜瘤诊断要点

□病程较长，早期症状多不明显，首发症状以平面以下的肢体麻木和无力多见，根性疼痛者少见。

□病变平面以下出现不同程度的感觉分离现象，感觉障碍多为自上而下发展。

□脑脊液蛋白含量轻度增高，淋巴细胞轻微增加。

□X线平片多无异常发现；

□MRI增强扫描可以明确诊断。

■应注意的问题：

□只有详细询问病史及系统临床查体，才能发现病变。如病人的蹒跚步态、胸部感觉障碍、病理征等。

□在其他医院完全依靠影像学诊断，没有做到详细询问病史及系统临床查体导致延误诊断。

□笔者注意到病人的蹒跚步态、胸部感觉障碍、病理征，但CT扫描示C2/3椎间盘突出0.2cm并不能完全解释现有的临床表现时，没有及时进一步分析其病因。

□对认为明确诊断的病例，经合理治疗后无效或疗效不明显，应对所做的诊断重新认识，进一步分析病因或考虑治疗方法是否正确。

□针刀治疗后缓解了一部分症状，只能说明针刀触激松解取了一定疗效。对应该恢复的症状不能恢复应重新考虑病因。

□应做到临床症状、体征与影像相符，才能明确诊断，避免产生误诊、延误治疗。

胡某，女，49岁，河北大名县人。主因双下肢麻木、无力半年，于2002年6月22日来院。半年前无明显诱因出现双足麻木，症状逐渐加重，双下肢出现自下而上麻木、无力，咳嗽、打喷嚏时背部疼痛沿乳房下缘放射至前胸，足下踩棉感伴间歇跛行；自觉肛门下坠，在当地医院按“腰椎间盘突出症”治疗无效；为进一步诊治而来我院疼痛科。

专科检查：脊柱无侧弯，腰椎活动度前屈90°、后伸30°、侧弯30°、旋转30°，T4棘突轻度后凸、压痛，T7水平以下浅感觉减退；深感觉、位置觉可，运动觉差，双侧霍夫曼征（-），双腿抬高试验（-），“4”字试验（-），巴氏征左（＋）、右侧（±），左膝腱反射活跃，四肢肌张力、肌力正常。血常规、血沉在正常范围；胸椎X线片、CT扫描未见骨质异常。

病例分析：

■根据病史、症状、体征初步考虑为髓内病变，遂做MRI检查示：T3～T8椎体水平胸髓内可见边界不清局部胸髓增粗。考虑多发性硬化。

■病人感觉障碍为横断性，但病情发展比较缓慢，可排除脊髓炎。

■麻木是自下而上发病，上肢未受累，可排除周围神经病变、亚急性联合变性、格林—巴利综合征。

■神经纤维瘤多见于青壮年，以20～40岁发病率最高，男性多于女性；起源于脊神经鞘膜和神经束纤维结缔组织，大多发生于脊髓神经后根。

■依据病史和查体情况认为有必要做胸椎MRI增强扫描，MRI增强扫描结果示：T6～T7椎间椎管内见一中导强化卵圆形信号影、边清、内信号均约2cm×0.9cm大小，其右后下方蛛网膜下腔增宽，相应脊髓变细左移，上方脊髓见T1信号，印象：椎管肿瘤、髓外硬膜下肿瘤、脊膜瘤可能性大。转本院神经外科手术治疗，术后病理报告：神经纤维瘤。

临床表现：

■刺激性疼痛，是脊髓神经纤维瘤早期出现的症状之一，有根性痛者占71%。

■感觉异常，可有痒、麻、胀等主观感觉。

■运动障碍出现较晚；括约肌障碍出现最晚。

■提示：

□在临床查体时如有痛觉过敏或减退首先定位，然后定性。考虑有脊髓病变时可首选MRI检查，可显示脊髓病变及受压情况。

□对该病人所做的X线片、CT、MRI均不能明确诊断，后经增强MRI才明确诊断，提示我们在临床上出现的症状不能用现有的影像结果解释时，应做进一步的检查。

任某，男，57岁，铁道部干部，住院号：86856。主因腰骶部疼痛10余年，左下肢疼痛1个月来院。10年前不明原因常感腰骶部疼痛，久坐、久站或平卧起床时明显，行走时左足下有踩石感，活动不受限，未行诊治。1个月前上火车时不慎扭伤左踝关节，诱发左小腿外侧剧烈疼痛，拒摸拒按，痛觉过敏。笔者在火车软卧车厢利用停车时间给予腓总神经针刀触激术治疗后疼痛缓解，回北京后进一步检查为：①神经鞘膜瘤；②腰椎间盘突出症。

病人拒绝外科手术治疗，遂来我院接受针刀治疗。

专科情况：T36.5℃，P104次/分，R18次/分，BP160/100mmHg。脊柱无畸形，腰部活动功能正常，L4～L5、L5～S1棘间压痛，双侧直腿抬高试验50°（＋），屈颈试验（＋），左小腿外侧至足外侧缘感觉过敏，肌力正常，病理征阴性；辅助检查：血WBC10.6×10⁹/L，血沉3mm/h，血糖11.1mmol/L。X线片未见异常；CT扫描：L3～L4、L4～L5腰椎间盘突出，L5/S1椎管左侧见不规则团块影；MRI检查：L5/S1神经鞘膜瘤（1.2cm×0.8cm×2.5cm）。

初步诊断：

影像诊断：神经鞘膜瘤、腰椎间盘突出。

原有疾病诊断：糖尿病2型、高血压3级。

针刀医学诊断：腰骶脊神经卡压、胸交感神经卡压。

经针刀脊神经触激术及胸背部交感神经触激术治疗后，出院时左小腿外侧疼痛消除，感觉正常，足下踩石感减轻，直腿抬高试验（-）；血糖为7.6mmol/L。

■提示

□神经鞘膜瘤又称脊髓神经纤维瘤，是脊髓肿瘤中常见的良性肿瘤，有生长缓慢、病程较长之特点。

□因其多发生在脊神经后根，首发症状在肿瘤所在部位有相应根性痛。

□发生在颈上段为颈枕部疼痛，颈下段肩或上肢疼痛；胸上段多为胸背痛；胸下段可出现腹部疼痛。

□该病人为在腰骶部肿瘤，故出现下肢痛。踝部损伤腓神经受到牵拉，故出现首发症状。

□该病人虽有腰椎间盘突出，但查体发现不具有感觉减退，且有明显的感觉过敏。据症状、体征、影像，还是首先诊断神经鞘膜瘤。

□取得的治疗效果说明针刀对脊神经的触激是改变脊神经的位置，解除了压迫达到治疗目的。

□有手术指征的恶性肿瘤，还应动员其做手术。

赵某，男，55岁，求实杂志社干部。因下腰部及右下肢疼痛15天，加重5天。于2003年5月12日来院。

15天前无明显诱因出现下腰部及右下肢持续性疼痛，阵发加重，尤以夜间及静息时明显，休息或改变姿势不能缓解。疼痛不过膝，咳嗽、打喷嚏不加重。无下肢放射痛。直腰困难，不能久坐、久站、平卧，排尿不畅，马鞍区感觉障碍，遂到北京协和医院就诊，腰椎CT扫描示：腰椎间盘膨出。行腰椎牵引、针灸及激光短波治疗无效。慕名急转我院疼痛科。

专科检查：疼痛性跛行，脊柱无畸形，腰椎活动度：前屈90°；后伸20°；右侧弯20°；左侧弯20°。骶椎节段凸起，压痛、叩击痛明显，右侧梨状肌、坐骨结节处压痛。右跟臀试验（＋）、右直腿抬高试验60°阳性。右臀大肌萎缩，肌肉张力差；双下肢未见肌肉萎缩，肌力V级，肌张力正常。生理反射正常，双侧巴氏征（-）。右下肢皮温较对侧低，皮肤感觉过敏。

分析：腰椎间盘膨出不能解释上述症状体征，突发且无诱因的腰腿痛；夜间痛甚，不能入睡；肌肉萎缩及皮温减低；皮肤感觉过敏出现较早，病变在骶椎的可能性大，遂做骶椎CT扫描检查，示：骶椎肿瘤占位表现，首先考虑脊索瘤。嘱其速回北京协和医院进一步诊治，如有手术指征建议手术治疗。

最后协和医院经肝脏穿刺活检诊断为：肝癌，脊索瘤，脊髓转移瘤。

■提示：应重视症状、体征，仔细询问病史，认真体格检查，结合影像检查。

□症状、体征和影像不吻合宁肯相信前者。

□做更进一步的检查。

■脊索瘤是一种少见的原发恶性肿瘤，好发于中轴骨，局部浸润缓慢生长，少数病例可发生远处转移。

□因骶尾部脊索移位的机会最多，故该部位发病率也最高。

□常按坐骨神经痛或椎间盘突出及神经根或马尾神经症状予以治疗。

■疼痛是最早出现的主诉，这是因为局部有骨破坏所致。

□肿瘤可波及脊髓、马尾神经和神经根。

□骶尾部的脊索瘤以肿块为主，疼痛严重。

□肿瘤逐渐向前后膨胀性生长，影响膀胱和直肠功能。

□常被误诊为直肠炎或膀胱炎。

■特殊检查：

□X线检查，骶尾部脊索瘤的早期X线图像是患骨膨胀，并失去正常的骨纹，肿瘤组织出现磨砂玻璃样阴影。由于骨的破坏和骨皮质被穿破，X线表现为大小不等的透亮区。肿瘤向臀部和骨盆内发展，可形成边缘清楚的软组织阴影，阴影内有散在的致密点。

□脊柱脊索瘤的特征是椎体溶骨性改变，可波及数节椎体。患骨之间的椎间盘则不一定有破坏，有时可同时出现溶骨性和成骨性变化。

□CT和MRI检查，CT显示骶骨破坏，瘤体呈略高密度，可有钙化及硬化。MRI检查，骶骨在T1加权像上呈松质骨高信号，脊索瘤取代了正常的高信号而变为T1低信号。在T2加权像上，瘤体呈长T2高信号。死骨与钙化无信号，还可见脊髓受累。

■诊断：中年以上有下背痛或腰腿痛者，尤其出现大小便功能障碍时，应做肛门指诊检查；

□该病夜间及静息时疼痛较明显。

□根据临床症状、X线片、CT或MRI作出诊断。

■处理：非针刀治疗适应证，转外科手术。