七、肝外胆道闭锁

肝外胆道闭锁病理图片见图3-22～图3-29。

图3-22　肝外胆道闭锁

上图为肝外胆道闭锁肝移植患者的大体标本，肝脏体积缩小，表面呈墨绿色。肝外胆道闭锁是一种特发性、破坏性的胆管病变，导致进行性的胆道阻塞和继发性肝硬化。其发病机制尚不明确。胆道闭锁分2种形式：围产期型（70%～80%）和胚胎期型（20%～30%）。腹部超声肝胆亚氨基二乙酸（hepatobiliary iminodiacetic acid，HIDA）扫描和胆管造影是重要的影像诊断工具。

图3-23　肝外胆道闭锁

肝脏切面呈墨绿色细结节状，胆管周围纤维化。肝外胆道闭锁中，超过90%的患者是由肝总管闭塞引起的，本病罕见，病因未明。本病根据胆道损伤的程度分三型，Ⅰ型累及胆总管，伴有近端胆管囊肿；Ⅱ型累及肝总管；Ⅲ型累及肝外胆道系统。

图3-24　肝外胆道闭锁

大的胆管周围显著的纤维化，部分胆管上皮细胞变性，周围见淋巴细胞浸润。肝外胆道闭锁，主要的临床表现为与生理周期无关的持续性黄疸、陶土样粪便和肝大。患儿如不及时手术治疗，通常在1～2岁内死亡。

图3-25　肝外胆道闭锁

大的胆管周围显著的纤维化，部分管腔闭塞。肝外胆道闭锁早期肝内胆管极少累及，但随着病变进展，可逐渐受损，最终导致肝硬化。

图3-26　肝外胆道闭锁

肝细胞和毛细胆管内胆汁淤积（箭头），汇管区纤维化伴汇管区周围细胆管增生。肝外胆道闭锁早期阶段的特征性表现为胆汁淤积、汇管区水肿和炎症，显著的细胆管反应，15%～25%的患儿可出现巨细胞变，因此，要与新生儿肝炎相鉴别。新生儿肝炎无显著的细胆管反应和胆栓形成，不伴有明显的汇管区周围纤维化。

图3-27　肝外胆道闭锁

毛细胆管扩张，腔内见浓缩的胆汁伴胆栓形成，汇管区纤维组织增生伴细胆管反应及炎症细胞浸润，需与其他原因引起的大胆管阻塞如先天性胆总管囊肿等相鉴别。

图3-28　肝外胆道闭锁

再生结节周围见纤维组织围绕，结节之间纤维间隔内血管增生，无胆管结构。肝外胆道闭锁晚期阶段可出现肝内胆管缺乏、慢性淤胆、桥接纤维化及肝硬化，要与肝内胆管缺乏相鉴别。尽管肝内胆管缺乏亦可出现巨细胞变，但不伴有汇管区纤维化，且进展缓慢。

图3-29　肝外胆道闭锁

再生结节周围由纤维组织包绕，汇管区和间隔内轻度的炎症细胞浸润。肝外胆道闭锁晚期均进展为肝硬化，表现为胆汁性肝硬化（小结节型），部分患者汇管区周围肝细胞内可见Mallory小体和铜的沉积。