第三十三节　痉挛性斜颈（spasmodis torticollis）

【病名】

痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST），又称颈肌张力障碍（cervical dystonia）、锥体外系斜颈（extrapyramidal system torticollis）。

【病理与临床】

1.本病是一种由于持续或间断性颈部肌肉收缩导致颈部扭曲、重复运动或头部异常姿势的局限性肌张力障碍疾病，Wepter于1792年首先报道。主要累及的是颈部肌肉，多累及胸锁乳突肌、斜方肌、颈夹肌。颈部肌肉不自主收缩，继而使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。

2.本症的病因尚不明确，多种因素均可导致其发病，如遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常及某些药物等。少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多数无明显病因。对其致病原因，目前主要有中枢性及周围性两种猜测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或由间质核到丘脑系统或基底核等处病变所引起，也可能为与神经递质变化有关，其中5-羟色胺浓度减少可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则引起头颈强直性偏瘫等。周围性病变可能与微血管对副神经的压迫所致，副神经受压迫产生局部脱髓鞘变，继而使离心和向心纤维之间产生电短路，导致异常冲动积累从而产生头部肌肉收缩。本病在欧洲人群中患病率约为5.7/10万，美国约为40/10万，全球患病率大约为8.9/10万。本病多在30～40岁起病，无男女差别。少数患者有自愈可能。

3.临床表现为斜颈并伴痉挛。轻度者肌痉挛范围较小、仅有单侧发作、无肌痛，重度者不仅双侧颈肌受连累，并有向邻近肌群如肩部、颜面、胸肌及背部肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。它分为四种临床类型：①旋转型：最常见，头绕身体纵轴向一侧痉挛性或阵挛性旋转。它又分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转及痉挛、阵挛和震颤三种。其中，痉挛型者头部持久强直旋向一侧，阵挛者呈频频来回旋转，震颤者呈有规律的频频来回旋动。②后仰型：头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。③前屈型：头部向胸前做阵挛性或痉挛性前屈。④侧挛型：头颈偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬。

4.诊断　根据临床表现。

【麻醉管理】

1.术前检查时要注意其是否合并原发性肌张力障碍性疾病。要特别注意与Grisel综合征（GS）鉴别，GS又称非创伤性寰枢关节半脱位，它是一种由于上颈部炎症或手术引起的非创伤性寰枢关节半脱位，患者亦表现为斜颈。Gupta报道了一例16岁男孩诊断为斜颈而计划行胸锁乳突肌远端切断术，但由于呼吸道感染而延期手术，经仔细检查为GS。将GS误诊为本病潜伏着颈髓损伤的风险，如：Agarwal报道了一例在麻醉中发生意外颈髓损伤的病例。这是一例7岁男孩，因睡眠呼吸障碍和反复发生扁桃体炎而在气管插管全身麻醉下行扁桃体切除术。术前检查患儿有轻微颈部疼痛病史，但未引起麻醉医师的重视，将其归因于扁桃体炎。常规气管插管全身麻醉，术后麻醉恢复过程中发现患儿出现颈髓损伤表现，颈椎X线及MRI检查示寰枢关节半脱位并颈髓压迫，急行后入路颈椎固定术，该患儿遗留严重神经后遗症。此外，还要注意术前患者常服用多种药物，应注意到其副作用。精神紧张可加重本病，麻醉前应加强精神安慰并给予足量的镇静药，常用苯二氮类。

2.除合并疾病的手术外，本病的手术治疗方法目前主要有：选择性周围神经切断术、Foerster-Dandy手术、副神经微血管减压术、立体定向脑深部结构（苍白球内侧、丘脑腹外侧）毁损术等应在全身麻醉下实施，脑深部结构（苍白球内侧）慢性电刺激术可用局麻。对药物治疗无效以及过去手术治疗无效的患者，可采用斜方肌局部切开或切断术，但要注意防止术中损伤斜方肌与副神经导致术后上臂抬高功能障碍，麻醉可采用颈丛神经阻滞，全身麻醉时需术中唤醒精准定位。

3.局麻时斜颈并伴痉挛症状在给与镇静药常可缓解。必要量可考虑副神经阻滞或径直改为全身麻醉。本病无特殊禁忌的麻醉药。但要注意一些麻醉药包括丙泊酚、七氟烷、硫喷妥钠、依托咪酯等有时可引起类似锥体外系症状，但通常不致引起临床问题。可用抗胆碱药及苯二氮类药物治疗，Sherer报道了一例患者用苯海拉明有效。

4.本病头颈扭曲多为肌性，入睡或给与麻醉诱导药后症状消失，多不会引起气管插管困难。但部分患者可能因长期颈部扭转而使颈椎僵直，有气管插管困难的风险，这类患者应按困难气道处理。麻醉前应对上呼吸道及颈椎活动度进行详细评估。

（丁芳　郑利民）

参考文献

[1]JINNAH HA，TELLER JK，GALPERN WR.Recent developments in dystonia[J].Curr Opin Neurol，2015，28：400-405.

[2]SHERER J，SALAZAR T，SCHESING KB.Diphenhydramine for acute extrapyramidal symptoms after propofol administration[J].Pediatrics，2017，139.pii：e20161135.

[3]GUPTA A，PRAKASH J，KUMAR P，et al.Anesthetic issues and difficult airway management in a case of Grisel's syndrome[J].Anesth Essays Res，2017，11：1094-1096.

[4]AGARWAL J，TANDON MS，SINGH D，et al.Quadriplegia in a child following adenotonsillectomy.Anaesthesia，2013，68：523-526.