第四十八节　扭转痉挛（torsion spasm）

【病名】

扭转痉挛（torsion spasm），又称扭转性肌张力障碍（torsiondystonia）、变形性肌张力障碍（dystoniamusculorumdeformans）、豆状核性肌张力障碍（dystonialenticu-laris）等。

【病理与临床】

1.本病是一种以肌张力障碍及颈、躯干、四肢甚至全身肌肉剧烈、不随意的扭转为特征少见的锥体外系统疾病。根据起病年龄，分为早发型和晚发型，早发型出现于生命早期（1～28岁，平均13岁），症状通常始于下肢，并在5年时间内逐渐发展到身体多个部位，并导致严重残疾；晚发型则在成年期开始表现为局灶性肌张力障碍，常始于颈部、面部肌肉或一侧上肢，病变局限且仅累及邻近肌肉。根据病因，本病又分为原发性（特发性）与继发性（症状性）。原发性扭转痉挛（PTD）又称变形性肌张力障碍，它是一种以肌张力障碍为唯一临床表现的综合征（手部震颤除外），其病因不明，病理解剖无神经元变性或后天因素的证据；多为散发，少数病例有家族史，呈常染色体隐性或显性遗传，目前已有7个基因被定位（包括DYT 1，2，4，6，7，13和17）。继发性扭转痉挛见于中枢神经系统感染、变性疾病、产伤、新生儿缺氧、核黄疸、基底核肿瘤、颅脑外伤、代谢障碍、中毒和药物反应等。本病发病机制尚不完全清楚，可能与基底核的尾核、壳核、丘脑底核、黑质、小脑齿状核、下橄榄核等病变有关。

2.临床表现　本病呈慢性进行性，各病例之间症状的轻重差别很大。表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩，导致受累部位肢体出现扭转运动或异常姿势，这种动作形状又各不相同。肢体近端症状重于远端，紧张时加重，休息时减轻。扭转痉挛的症状可局限于身体某一局部，也可累及多个部位或半侧躯体，甚至波及全身。颈肌受侵犯出现痉挛性斜颈；面肌受累时则出现挤眉弄眼、歪嘴、伸舌等；咽喉肌受累时出现吞咽和构音障碍；躯体肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动，是本病的特征性表现，可引起脊柱侧弯、后凸、前凸和骨盆倾斜。肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低。扭转运动于随意运动时出现，情绪激动时加重，入睡后消失，但随着病情进展，静止时亦可出现，最终肢体和躯干呈固定的扭转姿势，可因骨骼畸形、肌肉挛缩而致残。常有肌力、反射、感觉及智力改变。

3.诊断　主要是根据临床特点进行诊断和PTD者基因诊断。

【麻醉管理】

1.麻醉前管理

（1）术前评估的重点是明确患者是否合并原发性中枢神经系统疾病及其病变对机体功能的影响。应着重了解有无吞咽、构音障碍、脊柱后凸、肌肉运动失衡等，术前应常规行颈和腰椎X线检查。颈部肌肉长期扭转可能造成颈椎畸形，患者可能出现气管插管困难，应常规进行气道评估。脊柱后凸畸形可导致心脏和呼吸系统生理功能改变、咽喉受累出现吞咽困难时易发生误吸及肺部感染，围手术期应加强呼吸管理。

（2）术前控制症状、改善肌张力药物（如：左旋多巴、抗胆碱药物苯海索及中枢性肌松剂巴氯芬）是否停用请参考本书“帕金森病”及相关章节。苯海索可能引起术后谵妄，建议术前停药。巴氯芬（baclofen）的应用，请见“僵人综合征”，它是—种作用于脊髓的肌肉松弛剂，其机制是通过刺激GABA-β受体、抑制谷氨酸与天门冬氨酸等兴奋性氨基酸的释放、抑制脊髓内的单或多突触反射、抑制脊髓后根与后根间的反射电位。巴氯芬本身不影响神经肌肉间的冲动传递，其主要作用是缓解反射性肌肉痉挛。其副作用是有可能导致惊厥，尤其是癫痫患者要注意。此外，还可引起血糖升高及胃酸增多。长期服用者术前不应突然停药，应持续服用至术前，否则可导致意识错乱、幻觉、躁狂等精神症状与癫痫发作，而且还可加重肌肉痉挛。对不能口服患者可经胃管注入。但要特别注意巴氯芬与麻醉药、尤其是与吸入麻醉药的相互作用关于本病用挥发性吸入麻醉剂后出现长时间肌张力低下，动物研究表明，巴氯芬可增强挥发性麻醉剂的中枢抑制作用；在临床上可观察到巴氯芬与吸入麻醉剂地氟烷或异氟烷合用时出现肌无力。其机制可能与全身麻醉时GABA-B突触传递作用增强有关。Bouw强调，对术前服用了多种药物的患者要特别注意巴氯芬与挥发性麻醉剂合用的潜在危险，他报道了一例在全身麻醉下行结肠癌根治术的62岁女性“僵人综合征”患者。麻醉诱导用丙泊酚、舒芬太尼、阿曲库铵，气管插管后用异氟烷、阿曲库铵、舒芬太尼、吗啡维持。在手术结束时，患者无法睁眼及握手，潮气量低，TOF神经肌肉监测显示无肌松药残留，用肌松药拮抗剂后肌无力亦无改善，丙泊酚镇静下机械通气两小时后拔除气管导管。作者认为患者术后肌无力可能是挥发性麻醉剂引起的，且与术前服用巴氯芬有关。

（3）为避免精神紧张加重痉挛症状，麻醉前可给予适量的镇静药，常口服咪达唑仑。

2.麻醉管理

目前有关本病麻醉管理的临床报道较少。由于患者肌张力障碍与异常运动，体位维持困难，此类患者原则上应选择全身麻醉，其麻醉管理基本原则与用药选择应同“帕金森病”。如：氯胺酮可引起精神症状并增加肌肉张力、恩氟烷或高浓度七氟烷可诱发癫痫或肌颤、氟哌啶可加重锥体系症状等，应禁用。应禁用去极化肌松药，琥珀胆碱给药后数天会产生严重的术后肌痛。慎用非去极化肌松剂，美维松（mivacurium）起效和失效快，残留效应极少，可安全地用于麻醉诱导。局麻或区域麻醉有许多优点，如：可规避气道风险，并提供良好的术后镇痛，可复合全身麻醉应用，但要注意防止穿刺时的意外损伤。尽管大部分患者在强力镇静、入睡后肌痉挛症状改善、不自主活动消失，但镇静深度难以掌握，要注意镇静过深或过浅分别可引起呼吸抑制及患者突然出现不随意活动。

3.术后管理

术后应加强循环、呼吸及全身管理，要特别防止坠床事故发生。

（陈　敏）

参考文献

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[2]Olufolabi AJ，Wee MYK.Caesarean section in a patient with torsion dystonia[J].Br J Anaesth，2006，96：611-613.

[3]Bouw J，Leendertse K，Tijssen MA，et al.Stiff person syndrome and anesthesia：case report[J].Anesth Analg，2003，97：486-487.