第二节 特发性肺动脉高压患者的护理
患者女性，19岁，4年前出现活动后气短，无胸闷、心悸，无咳嗽、咳痰，曾就诊于当地医院，行心电图检查及心脏超声心动图检查未见异常。两年前出现活动后晕厥，无抽搐，无尿、便失禁，休息1~2分钟后意识自行恢复【1】。后活动耐量逐渐下降，跑步中出现口唇发绀，休息后可缓解。反复发作晕厥4次【2】，近1周上述症状加重，步行1层楼梯出现气短，步行3层楼梯出现发绀，伴有咳嗽，无咯血。就诊于当地医院，心脏超声心动图检查显示：右心增大，肺动脉增宽，重度肺动脉高压。为进一步治疗，门诊以“肺动脉高压原因待查”收入病房。
思维提示：
【1】肺动脉高压患者由于心排血量减少，导致脑供血不足，在剧烈运动等情况后容易出现一过性大脑缺氧晕厥，应注意预防。强调晕厥症状的重要性，是评估病情严重程度及预后的重要指标。
【2】患者由于肺动脉高压，右心房、右心室肥厚进而右心衰竭引起运动后呼吸困难，活动耐力逐渐下降。护士应做好运动指导避免加重病情。
一、诊疗过程中的临床护理
（一）入院时
1.诊疗情况
入院后查体：T 36.5℃、HR 74次/min、R 18次/min、BP 90/70mmHg【3】，神志清楚，精神良好。下颌因晕厥摔伤后缝针未拆线，局部皮肤无红肿、渗血。口唇未见发绀，无颈静脉怒张，甲状腺未见肿大。两肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心脏叩诊正常，未闻及心脏杂音。无下肢水肿，肝脏触诊未触及。
胸部X线检查提示：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，主动脉结不宽，肺动脉段明显凸出，右房室增大，心胸比：0.54。超声心动图提示：右房、右室扩大，右室壁增厚，运动正常，左室内径正常，室间隔左移，致使左室呈“D”形，房、室间隔完整。左室壁厚度正常，室间隔运动异常。肺动脉内径增宽，腔内未见明显异常回声。三尖瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳。三尖瓣中、大量高速反流，肺动脉瓣少量高速反流，估测肺动脉收缩压102mmHg【4】，平均压约55mmHg。二尖瓣少量反流。
实验室检查：氨基酸末端脑钠素前体1 211.4fmol/ml（< 400fmol/ml），内皮素0.74fmol/ml（< 0.34fmol/ml）【5】。血气分析：pH 7.38（7.35~7.45）、PCO2 33.4mmHg（35~45mmHg）、PO2 81.7mmHg（75~100mmHg）、AB 19.3mmol/L（22~27mmol/L）、BE -4.8mmol/L（-3~3mmol/L）。
入院后给予强心、利尿、补钾治疗，阿魏酸钠【6】100mg，3次/d，口服。
思维提示：
【3】患者体循环血压偏低，脉压变小，提示心排血量下降，原因是右心扩大压迫左心，室间隔向左偏移。护士应注意血压的变化，防止心源性休克发生。
【4】肺动脉收缩压正常应小于40mmHg。此患者肺动脉收缩压大于体循环血压的收缩压，可能出现心排血量急剧下降引起的心源性休克，所以应避免诱因。
【5】测量血清脑钠素水平是评估心功能敏感性和特异性的指标，升高提示存在心力衰竭（简称心衰）。
【6】阿魏酸钠竞争性抑制内皮素-1与受体结合，临床显示具有一定的降低肺动脉高压的作用，但缺少大规模临床试验支持。目前推荐配合靶向药物使用。
2.护理评估 患者由于肺动脉高压，右心扩大，左心室受到挤压，导致心排血量减少容易发生晕厥，应注意评估晕厥发生的诱因，监测生命体征变化，预防晕厥和心源性休克、急性左心衰竭的发生。
3.护理思维与实施方案。
（二）右心导管检查前后
1.诊疗情况
患者入院后逐步完善各项检查，排除了继发性肺动脉高压的所有原因。免疫系统血液化验、凝血、红细胞沉降率、尿便常规、生化、甲状腺激素结果均正常。肺部增强CT检查提示双肺未见渗出及占位病变，肺动脉未见充盈缺损。右房室腔扩大，右室壁增厚，左心内径相对较小。主肺动脉及左右肺动脉主干管腔明显扩张，外周肺动脉相对纤细。肺通气灌注扫描提示双肺多发血流灌注受损，通气功能受损，符合特发性肺动脉高压的基本特征，双下肢深静脉回流通畅。肺功能测定显示轻~中度混合性通气功能障碍，以阻塞为主，小气道功能显著减退。肺弥散功能中度障碍，气道阻力大致正常，弹性阻力偏大【7】。为进一步明确患者的肺动脉压力情况和选择治疗药物，入院一周后为患者行右心导管检查和急性肺血管反应试验【8】。结果显示：肺动脉压平均压74mmHg，肺血管阻力为9.88dynes·s/cm5，肺动脉楔压12mmHg。急性肺血管反应试验结果阳性。经排除检查后，确定诊断为特发性肺动脉高压。患者得知诊断后情绪悲观、抑郁。
思维提示：
【7】特发性肺动脉高压的诊断需要排除所有继发性肺动脉高压的原因。此患者行相关免疫检查后，排除结缔组织疾病相关肺动脉高压。心脏CT、肺血管CT、右心导管检查排除了先心病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
【8】右心导管检查可以直接测量患者肺动脉压力、肺动脉楔压以及心排血量，判断肺动脉高压的分型。急性肺血管反应试验是指在右心导管检查的同时雾化吸入依洛前列环素10μg，用药半小时后再次测量各项血流动力学参数，以判断患者肺动脉的病变程度。可以帮助医生选择治疗药物。急性肺血管反应试验阳性，说明患者肺动脉血管对扩血管药物还有一定的反应，可以服用钙通道阻滞剂治疗，但服药期间建议每3~6个月复查急性肺血管反应试验，以判断疗效。急性肺血管反应试验阴性患者服用钙通道阻滞剂不仅不会降低肺动脉压力，还可能造成血压下降，此时必须选择靶向药物治疗。
2.护理评估
患者拟行右心导管检查，护士应做好术前准备和宣教，术后加强监护。
3.护理思维与实施方案
（三）出院前
1.诊疗情况 经过全面检查和治疗后，患者于住院21天后出院。除“强心、利尿”药物外，服用盐酸地尔硫
片45mg，3次/d，血压维持在100/70mmHg，心率70次/min。服用华法林3mg，1次/d；凝血指标INR 2.0【9】。6分钟步行试验距离达到400m，步行1层楼梯未出现气短及发绀。嘱患者出院后按时服药，定期随访。
思维提示：
【9】特发性肺动脉高压患者由于存在肺动脉原位血栓形成的危险，需要终生口服华法林抗凝治疗。INR应维持在1.8~2.3。相关护理内容见“急性肺栓塞患者溶栓治疗”一节出院时的健康宣教内容。
2.护理评估 患者服用盐酸地尔硫
片，需要自我监测血压和心率的变化。生活中要注意避免加重病情的诱因。
3.护理思维与实施方案。
二、护理评估
特发性肺动脉高压患者晕厥往往是就诊的首要原因。一过性的脑缺氧性晕厥虽然2~3分钟就会好转，但患者可能因为晕厥造成摔伤。所以肺动脉高压患者入院时，护士必须询问有无晕厥史，测量血压，评估患者是否有晕厥的危险。特发性肺动脉高压患者还可以发生由于右心衰竭导致的心源性休克和急性左心衰竭。一旦发生，抢救和治疗效果均不佳，容易猝死。所以护士应注意评估患者，及早发现征象，给予预防措施，避免心源性休克和急性左心衰竭的发生。
三、安全提示
对于存在晕厥危险的患者护士应每班交接，加强巡视。外出检查或活动时要有人从旁陪伴，避免晕厥造成伤害。
单次大量饮水、快速补液、瓦氏动作、情绪激动、体位突然改变等情况会加重心脏负担，造成急性肺水肿，应避免。在患者出现肺部感染、心律失常、电解质紊乱时容易诱发急性左心衰竭和心源性休克，应遵医嘱给予积极治疗。在为患者行增强CT检查时，由于需要快速注射对比剂，容易因增加患者心脏负担而诱发急性左心衰竭，所以应给予一定的利尿治疗，密切观察病情变化。
四、经验分享
1.肺动脉高压患者为什么要吸氧？
特发性肺动脉高压患者往往存在不同程度的缺氧，缺氧会导致肺动脉收缩，从而进一步加重缺氧，形成恶性循环，所以监测血氧饱和度变化对患者来说十分重要，如果有条件可以配备便携式血氧饱和度监测仪，在患者休息、运动时使用。对于血氧饱和度低于90%或动脉血氧分压持续低于60mmHg的肺动脉高压患者，应长期持续性氧疗。在外出活动、睡眠时也应坚持低流量吸氧，可以延缓疾病的进展。
2.目前国内肺动脉高压患者应用靶向药物的现状如何？
特发性肺动脉高压的靶向药物治疗是目前发展比较迅速的领域，尽管近年来肺动脉高压药物治疗取得巨大进展，但患者长期预后仍不理想。对于肺动脉高压这种明确有多个致病通路的疾病，理论上联合治疗较单药治疗效果更好。肺动脉高压靶向药物联合应用有序贯联合治疗和起始联合治疗两种策略。随着肺动脉高压靶向药物种类的增多以及药物价格的显著降低，我国肺动脉高压患者接受联合治疗的比例显著提升，但能起始接受联合治疗或接受充分强度联合治疗患者的比例仍非常低。
（安辰鸿 张 辰）