第四节 眩晕
病例10 中枢性眩晕
一、病历资料
（一）病史
患者男性，52岁，因“突发头晕伴耳鸣11天，加重伴行走不稳7天”就诊。
患者入院11天前站立时突发头晕，表现为昏沉感，伴右耳持续性耳鸣，与体位改变无关，无听力下降，无视物旋转、成双，无恶心呕吐，无肢体无力及行走不稳，无饮水呛咳等，症状持续不缓解，但不影响生活。曾就诊于外院，头部磁共振检查未见异常。予止晕对症治疗（具体不详）。7天前醒后头晕症状加重，表现为视物旋转，右耳耳鸣加重，右耳听力下降至无法闻及外界声音，伴恶心呕吐数次，为非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，伴行走不稳，向右倾倒，无法走直线，症状持续不缓解，就诊于外院耳鼻喉科，考虑“突发性聋”，给予对症止晕、泼尼松40mg/d、抑酸护胃、补钾补钙以及改善循环治疗，1天后眩晕及行走不稳症状有所改善，但遗留头部昏沉感及右耳听力下降。4天前完善头部磁共振检查，提示右侧小脑中脚（又称脑桥臂）及右侧小脑半球梗死，为进一步诊疗入院。起病以来，精神较弱，进食少，睡眠正常，二便正常，体重无减轻，无发热等。
高血压10多年，规律服药，平时血压控制正常。否认糖尿病、心脏病病史。吸烟史10年，20支/d，已戒10年；饮酒史10年，偶饮酒，未戒。否认食物、药物过敏史。无家族遗传病史。
（二）体格检查
体温：36.0℃，脉搏：78次/min，呼吸：18次/min，血压：152/104mmHg。心肺腹查体阴性。
神经系统查体：神志清楚，言语清晰，高级皮质功能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直接及间接对光反射灵敏，眼正中位自发性左向水平略旋转性眼震，（医生检查角度）凝视性眼震：双眼向左注视左向水平眼震，向右注视右向水平眼震，向上注视上跳性眼震，平稳跟踪试验可见齿轮样扫视，扫视试验双侧过冲，头脉冲试验阴性，转变前庭眼反射（VOR）抑制失败，双侧面部针刺觉对称，双侧角膜反射正常引出，双侧咀嚼对称有力。双侧额面纹对称，伸舌居中，饮水无呛咳，咽反射正常，粗测听力右耳下降，林纳试验左侧气导>骨导，右侧未引出，韦伯试验偏左，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射减退。双侧转颈耸肩有力，伸舌居中，未见舌肌纤颤。四肢肌容积正常，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧巴宾斯基征、普谢普征阴性。双侧指鼻、跟-膝-胫试验稳准，闭目难立征阴性，走直线不能，向右侧偏斜。双侧针刺觉及音叉振动觉对称。脑膜刺激征阴性。
（三）辅助检查
1.血常规
白细胞绝对值11.52×109/L［（4~10）×109/L］，中性粒细胞绝对值7.88×109/L［（1.8~6.3）×109/L］，余正常范围。
2.电解质、肝肾功能、同型半胱氨酸
正常。
3.眼震电图（病后9天）
扫视试验正常；自发性顺时针旋转性眼震（医生检查角度）；向各方向凝视均可见左向和顺时针旋转性眼震（医生检查角度）；视跟踪试验Ⅲ型；摇头试验提示变为右向水平眼震；考虑中枢性眼震。
4.头颅MRI+MRA（病后8天）
右侧小脑半球后下部内侧及右侧小脑中脚可见点片状长T1、长T2信号，FLAIR呈稍高信号，右侧脑沟及第四脑室受压变窄，DWI（b=1 000）高信号，ADC值稍低边界模糊，SWI显示右侧小脑半球散在低信号。诊断急性期梗死灶伴出血转化，右侧小脑前下动脉未见显示（图 1-4-1）。
图1-4-1 患者头颅MRI+MRA
A.T2矢状面示小脑半球片状长T2信号影（箭）；B.T2横断面右侧小脑半球可见片状长T2信号影，第四脑室受压变窄（箭）；C.DWI序列示右侧小脑半球片状高信号影，第四脑室受压变窄（箭）；D.SWI序列右侧小脑半球可见散在点状低信号（箭）；E.T2序列右侧小脑中脚、右侧小脑半球可见片状长T2信号影（箭）；F.MRA右侧小脑前下动脉未见显示（箭）。
思考1 中枢性眼震的特点是什么，常见于哪些解剖结构损坏？
中枢前庭系统包括由迷路至脑（包括脑干、小脑、丘脑、前庭皮质及皮质下结构）传导通路。与眩晕眼震相关的重要结构包括前庭神经核、脑桥延髓交界区第八对脑神经入口区、延髓背外侧、脑桥旁正中区、中脑、大脑脚、小脑绒球小结叶、蚓垂等。
脑干病变的眼震特点及损害部位为①自发性眼震：可以表现为水平单向眼震、垂直眼震、旋转眼震、摆动眼震、跷跷板式眼震等。②凝视诱发眼震：即患者无法把将眼球固定在侧向凝视眼位上，在向左/右变换注视方向时，眼震方向变化。纯粹的水平凝视眼震常常起源于脑桥损伤。③上跳性眼震（upbeat nystagmus，UBN）：绝大多数发生在脑干受损，延髓中线旁、中脑的损伤常见。④下跳性眼震：主要由于脑干和小脑损伤所致。⑤摆动性眼震（pendular nystagmus）、跷跷板式眼震（seesaw nystagmus）可见于延髓到中脑上部的脑干病变。
小脑病变的眼震特点及损害部位为①自发性眼震：除了摆动眼震、跷跷板式眼震常见于脑干卒中外，其他类型的自发性眼震与脑干卒中的眼震形式基本相同。②凝视诱发眼震：单向凝视诱发性眼震（gaze-evoked nystagmus，GEN）的责任病灶通常与中线和下部小脑结构（蚓垂体、小舌叶、小脑扁桃体、二腹小叶和下半月小叶）的受损有关。③摇头性眼震：常提示小舌叶、绒球小结叶和扁桃体下部损害。④下跳性眼震：常见于小脑，与双侧小脑绒球损伤有关，也可见于延髓中线旁或脑桥损害。
思考2 如何进行眩晕患者的眼震查体？
直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向8个方向移动眼球时的眼球震颤（以下简称眼震）情况，包括左右、上下、左右侧斜上和左右侧斜下及原位（正中注视位）9个眼位。有时需进行交叉覆盖试验检查。
检查眼震时应注意下列情况：①是隐性或潜伏性还是显性眼震；②眼震是共轭性（即双侧眼球的运动方向和频率一致），还是分离性；③眼震的类型、方向、强度等；④有无休止眼位。
眼震根据有无快慢相可分为跳动性眼震和摆动性眼震。跳动性眼震类型包括水平型、垂直型、旋转型、混合型（多为水平旋转型）。跳动性眼震以眼震的快向方向定为眼震方向。
眼震的强度分为3度。1度：仅在注视快相方向时观察到眼震。2度：眼震快相方向和原位固视均可观察到眼震。3度：快相方向、原位和慢相方向固视时均可观察到眼震。
备注：多以患者角度描述眼震方向。
思考3 患者首次头颅磁共振检查阴性，第二次（发病8天后）头颅磁共振检查提示急性脑梗死，提示我们什么？
前庭小脑结构主要由小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）供血，因此PICA供血区脑梗死患者主要表现为头晕/眩晕和失衡。PICA内侧支梗死的患者，通常无典型小脑体征（如构音障碍和肢体/躯干共济失调），这类患者NIHSS可能为0分。临床上仅表现为急性孤立性眩晕的患者，若视频眼震电图发现异常眼动，如方向变化性凝视性眼震、扫视或跟踪试验异常，即使疾病早期颅磁共振DWI检查为阴性，也应24~48小时后复查磁共振。此例患者病初仅表现为头晕和右耳鸣（但未查纯音测听），不除外为右侧小脑后下终末动脉的迷路动脉供血区缺血，故DWI未显示梗死。
二、病例分析
（一）病例特点
1.中年男性，急性病程，进行性加重。
2.既往吸烟饮酒、高血压病史。
3.临床表现 患者发病初期表现为站立时突发头晕，以昏沉感为主，伴右侧持续性耳鸣，但无听力异常，数天后头晕症状加重，表现为天旋地转感，伴右耳鸣及右耳听力下降，出现严重恶心呕吐，出现平衡障碍，表现为行走不稳，身体向右倾倒，走直线不能。
4.查体 双眼左右凝视可见方向改变的水平性眼震，及垂直性眼震；水平跟踪及扫视试验异常，头脉冲试验阴性，右耳神经性聋；闭目难立征阴性，直线行走不能。
5.头颅MRI 可见右侧小脑半球后下部内侧及右侧小脑中脚急性期梗死灶伴出血转化，右侧小脑前下动脉未见显示。
（二）诊断及诊断依据
1.诊断
【定位诊断】
患者主要表现为头晕，伴视物旋转、行走不稳，查体可见凝视性眼震、不能走直线，与前庭小脑、脑干及其联系纤维受累有关。患者伴右耳听力下降，查体林纳试验左侧气导>骨导，右侧未引出，韦伯试验偏向左侧提示右耳神经性聋，考虑右侧蜗神经核团及其联系纤维受累。结合影像学检查判断病变累及右侧小脑中脚、右侧小脑半球。上述区域由小脑前下动脉及小脑后下动脉供血，故定位椎基底动脉系统。综上所述，定位考虑为椎基底动脉系统（小脑前下动脉及小脑后下动脉）。
【定性诊断】
患者为中年男性，吸烟饮酒和高血压病史，急性起病，表现为突发眩晕、视物旋转、听力下降；查体显示凝视性眼震，右侧神经性耳聋，躯干共济失调等局灶性神经系统缺损症状体征；影像学显示右侧小脑半球及右侧小脑中脚点片状长T1长T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI（b=1 000）高信号，ADC值稍低边界模糊，SWI显示右侧小脑半球散在低信号提示急性期梗死灶伴出血转化。定性诊断缺血性脑血管病（脑梗死）。
【病因诊断】
该患者既往存在吸烟、饮酒及高血压史，均为动脉粥样硬化危险因素，故病因首先考虑为大动脉粥样硬化性可能性大。由于累及两个后循环血管供血区（右侧AICA和PICA），发病机制考虑栓子脱落所致栓塞，进一步行主动脉弓上CTA检查右侧椎动脉V4段以下部位、主动脉弓以及排除心脏等来源的栓子。
2.入院诊断
①脑梗死（椎基底动脉系统，大动脉粥样硬化型）；②感觉神经性耳聋（右耳）；③高血压病（3级，极高危）。
（三）鉴别诊断
本例患者应与心源性栓塞相鉴别。心源性栓塞一般急性起病，症状起病即达高峰，症状持续不缓解。患者常合并心脏结构、功能性疾病，如房颤、卵圆孔未闭等。影像学上，患者病灶呈多时间、多空间特点，即累及多个血管供血区、病灶新旧不一。此患者急性起病，影像学不支持，且患者否认心脏结构功能性疾病，故患者考虑心源性栓塞可能性小。但仍需完善超声心动图、心电图等相关检查明确病因。
三、诊治及检查经过
（一）入院后治疗
1.低盐低脂饮食，戒烟戒酒健康宣教。
2.患者入院时已错过溶栓时间窗，开启缺血性脑卒中急性期治疗，考虑梗死伴出血转化，给予阿司匹林100mg，口服，每日1次，以及阿托伐他汀40mg，口服，每日1次，强化降脂，稳定斑块治疗。
3.患者入院后监测血压稍高，考虑脑梗死急性期，暂观察，暂未予降压治疗。
4.患者入院后发现血糖增高，多次餐后2小时血糖>11.1mmol/L，考虑2型糖尿病诊断明确，加用二甲双胍500mg口服，每日3次，控制血糖。
（二）进一步检查
1.凝血功能
正常范围。
2.甲状腺功能
正常范围。
3.甲状旁腺激素、抗心磷脂抗体谱、易栓症筛查、狼疮抗凝物、自身抗体谱、甲状腺功能、补体C3、补体C4、肿瘤标志物、抗中性粒细胞细胞质抗体检测
均正常。
4.眼震电图（病后12天）
扫视试验正常；存在自发旋转性眼震；向上注视时存在旋转性眼震；视跟踪试验Ⅲ型；摇头试验提示存在水平向左眼震；考虑中枢性眼震。
5.纯音测听
右耳全聋，左耳正常。
6.颈部血管超声
双侧颈动脉内-中膜增厚伴斑块形成（考虑非易损性斑块）；左侧颈内动脉起始处狭窄（狭窄率50%~69%）；右侧锁骨下动脉起始处内-中膜增厚。
7.经颅多普勒
左侧颈内动脉颅外段狭窄；TCD发泡试验阴性。TCD微栓子监测阴性。
8.主动弓超声、超声心动图、24小时动态心电图
正常。
9.头颈CTA
左侧颈内动脉起始处重度狭窄，双侧椎动脉起始处狭窄及左侧V4段管腔轻度狭窄（图 1-4-2）。
图1-4-2 患者头颈CTA
A.左侧颈内动脉起始处重度狭窄（箭）；B.双侧椎动脉起始处狭窄（箭）；C.左侧V4段管腔轻度狭窄。
（三）病因总结及预后
根据患者心脏相关检查结果，可排除主动脉弓及心脏来源栓子。血管检查可见左侧颈内动脉起始处重度狭窄，双侧椎动脉起始处及V4段管腔轻度狭窄；颈部血管超声提示左侧颈内动脉起始处狭窄（狭窄率50%~69%）。考虑右侧椎动脉起始处及V4段管腔轻度狭窄处可能为动脉源性栓子来源，而左侧颈内动脉狭窄非本次脑梗死责任血管，为无症状性狭窄，介入会诊后建议先保守治疗，定期评估。住院期间患者头晕逐渐减轻，行走不稳改善，可走直线，右耳听力无恢复。
四、讨论及进展
（一）中枢性血管源性眩晕的解剖定位
小脑卒中是中枢性血管性眩晕综合征的常见病因。有研究显示约11%的仅表现为孤立性眩晕的患者最终确诊为小脑卒中。小脑主要由小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）、小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）和小脑上动脉（superior cerebellar artery，SCA）供血。与眩晕眼震相关的重要结构有小脑绒球小结叶、蚓垂等，这些部位为前庭小脑结构，主要由PICA供血。因此PICA供血区脑梗死患者主要表现为头晕/眩晕和失衡。PICA内侧支梗死的患者，通常无典型小脑体征（如构音障碍和肢体共济失调），这类患者NIHSS可能为0分，因此需要进行详细的神经学评估。约17%的PICA供血区梗死患者表现为类似急性前庭外周病变的特点。一项研究纳入了72例小脑梗死患者，大多数为PICA区域梗死，这些患者中39%存在自发性眼球震颤。虽然71%的患者存在严重失衡，54%的患者存在方向变化性凝视性眼震，但这些症状和体征的敏感性和特异性并不理想，并且仅有一半左右的患者出现中枢性前庭功能障碍的表现。此外单向凝视诱发性眼震涉及的结构包括蚓锥体、蚓垂、小脑扁桃体等部位，出现凝视诱发眼震也可能是中线和小脑下部结构损伤的一种征兆。
AICA为外周和中枢前庭结构供血，包括内耳、背外侧脑桥、小脑中脚等部位。因此，AICA梗死通常会导致外周和中枢前庭病变的表现。AICA供血区梗死典型临床表现为眩晕、呕吐（前庭神经核）、病灶同侧小脑型共济失调（小脑中脚，桥-小脑束）、耳聋耳鸣（听神经核、听神经）、周围性面瘫（面神经核及其根受累）、病灶同侧面部痛觉/温度觉减退（三叉神经脊束核）、病灶对侧躯体痛觉/温度觉减退（脊髓丘脑束）、同侧霍纳征（网状结构交感神经下行纤维），可波及皮质脊髓束、脑干旁正中网状结构、延髓。虽然比PICA梗死少见，但AICA梗死可导致突发性眩晕和同侧感觉神经性耳聋，这是由于迷路动脉供应的前庭蜗神经和内耳缺血造成的。在梗死急性期检测到的听力损失通常会随时间推移而恢复。内耳功能障碍可能会在AICA供血的小脑组织发生梗死之前出现，可能是由于内耳或脑干前庭结构对缺血的耐受性相对更脆弱。然而，AICA供血区梗死的诊断，尤其是当内耳梗死以外的症状和体征不存在或不明显时，对临床医生仍然是一个挑战。
由于SCA为中脑尾部和小脑后部供血，因此SCA供血区的梗死可以观察到同侧滑车神经麻痹、霍纳综合征和对侧共济失调。然而，在SCA梗死中，中脑受累是罕见的，并且SCA梗死患者很少同时出现滑车神经麻痹+霍纳综合征+共济失调的典型表现。SCA供血区的小脑梗死很少引起眩晕，因为由SCA供血的小脑上部并没有和前庭显著有关系的结构。然而，最近的一项研究显示，大约一半的孤立性SCA供血区梗死患者有眩晕症状，并且27%的患者可出现自发性眼震或凝视诱发眼震，可见SCA梗死的眩晕和眼震比以往人们认为的更常见。单侧SCA内侧支梗死可引起眼球向对侧扫视过冲、向同侧扫视欠冲，并可引起同侧肢体辨距不良。单独累及小脑上脚的梗死患者则表现为眼部扭转、轻度构音障碍、同侧肢体共济失调等症状，但没有眼球异常扫视的症状。
（二）中枢性血管源性头晕/眩晕的识别
当急性持续性头晕患者存在以下红色预警指标时，提示中枢性血管源性眩晕可能，包括：高风险因素（如高龄、血管危险因素、既往卒中或冠心病）；出现吞咽困难、发音困难、构音障碍、复视、垂直或凝视性眼震、眼偏斜、头脉冲试验阴性、突发性听力下降或耳鸣、共济失调或严重平衡障碍；伴随急性枕部或肩部疼痛（需除外椎动脉夹层） 。单纯表现为孤立性眩晕的患者，应首先寻找中枢受损的证据，如高级皮质功能包括智能、精神异常，视野和共济运动等方面的评价；同时，应注意听力下降或耳鸣等症状。规范地掌握一些眩晕查体可能有助于鉴别中枢性及周围性眩晕。有研究显示，在PICA供血区梗死引起孤立性眩晕的患者中，床边头脉冲试验检查结果总是阴性的。即如果头脉冲试验阴性，而存在方向变化性眼球震颤及眼偏斜反应，提示后循环卒中，敏感性可高达90%。此外，一些急性眩晕的研究也显示，眼震或行走不稳有助于诊断卒中。因此，正确规范的眩晕查体可能有助于诊断超急性期脑干及小脑梗死。
（三）眩晕床旁查体及异常眼征的识别
一些特异性较强的检查，如位置试验及摇头试验等可以用于眩晕患者的初筛，以确定是否为前庭通路受损；如头脉冲试验、原地踏步试验及温度试验等，异常常提示外周受损可能性大；HINTS，全称为头脉冲-眼震-扭转偏斜检查（head impulse，nystagmus，test of skew），在鉴别PICA供血区小脑梗死和内耳疾病中有很大作用。而眼球运动检查，尤其一些特殊异常眼征的识别同样有助于寻找前庭中枢通路受损的证据，如眼偏斜反应（OTR）、方向变化性凝视性眼震、扫视过冲或欠冲、平滑跟踪试验异常、固视抑制失败等，常提示中枢受损可能性大。有助于中枢性血管源性眩晕的诊断。本例患者在入院后查体发现，患者存在中枢受损的证据，自发旋转性眼震及方向变化性凝视性眼震（小脑脑干受累）、走直线不能（前庭-小脑受累）、听力下降（耳蜗神经受损），同时复查头颅MRI检查后提示小脑及小脑中脚梗死，最终得以确诊。
思考4 有助于识别孤立性中枢性眩晕的重点体格检查有哪些？
孤立性眩晕是指患者表现为发作性或持续性眩晕，可伴有自主神经功能紊乱如恶心、呕吐、多汗、心慌以及腹泻等，而不伴有其他神经系统症状或体征（眼震除外），如面部、肢体麻木、无力，复视以及构音障碍等。由于急性期眩晕患者恶心呕吐症状严重，有时难以配合全面的体格检查，掌握重点查体有助于快速鉴别中枢疾病导致的急性或发作性前庭综合征，床旁眼动检查尤其应关注。HINTS有助于医生区分良性内耳疾病和危险的中枢疾病。如患者无法配合头脉冲试验或摇头试验，此时观察眼球运动（平稳跟踪和扫视运动）和眼球震颤尤为重要。水平方向变化性凝视性眼震、垂直性凝视性眼震、扭转性眼震（尤其不同方向凝视时扭转方向变化的眼震）常提示脑干（脑桥或延髓）或小脑病变。对于发作性眩晕患者，霍尔派克冷热试验诱发的上跳扭转型眼震常提示良性阵发性位置性眩晕，而对于急性持续性眩晕患者，相同的上跳扭转型眼震可能提示中枢性病变，通常为脑干卒中。因此，区分临床症状的同时，正确地解释查体结果也很重要。粗测听力简便易行，有助于发现突发听力下降的情况。此外，需注意姿势平衡障碍，急性脑干或小脑病变的患者姿势步态不稳较前庭外周病变更为严重。大多数脑干或小脑急性病变的患者都有姿势不稳的表现，因此，急性头晕/眩晕伴严重姿势不稳的患者，应尤为注意。
思考5 HINTS包括哪些内容，在急性持续性眩晕患者的诊断中有何临床价值？
HINTS，全称为头脉冲-眼震-扭转偏斜检查，由三部分组成，包括水平方向头脉冲试验（也称甩头试验）、眼震和眼偏斜反应。水平方向头脉冲试验阴性、出现随凝视方向改变而方向变化的眼震和眼偏斜反应阳性提示脑干或小脑病变，对于急性持续性眩晕患者常提示后循环卒中可能，需要进一步完善磁共振检查，尤其DWI和ADC序列。眼偏斜反应的灵敏度较差（30%），但对脑干病变特异性高（98%）。
思考6 头脉冲试验如何操作？临床意义是什么？
受试者取坐位、头前倾30°，测试者面向受试者，双手固定其头部，要求受试者双眼固视前方，以测试者鼻部为视靶。检查者以连续不断的、突然的、尽可能快的速度将受试者头部向两侧甩动，角度为15°~30°，尽可能使受试者无法预测头部甩动方向和试验开始时间。甩动停止后，观察受试者眼球运动情况。
临床意义：头脉冲试验又称甩头试验，主要用于评估受试者双侧前庭眼反射是否对称，进一步判断是否有单侧高频段前庭功能下降。在水平方向进行的甩头试验，主要测试双侧水平半规管的功能状态。例如，当头部向左侧甩动时，双侧眼球出现同时向右的纠正性扫视运动，说明左侧甩头试验阳性，常提示左侧水平半规管功能（高频）下降（即提示前庭周围性异常）。
（鞠 奕 赵性泉）
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