第三节　无分流型先天性心脏病

一、概述

（一）主动脉缩窄

主动脉缩窄（coarctation of the aorta，COA）是降主动脉起始段出现的先天性狭窄，是较常见的先天性主动脉畸形（彩图2-19）。患病人数男性多于女性，亚洲国家低于西方国家，缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，导致管腔不同程度缩小，甚至小至针孔状。管腔缩窄使近端血压增高，高血压引起左心室后负荷加重，逐渐出现左心室肥大和劳损。管腔缩窄的远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。主动脉缩窄的分型：导管前型又称婴儿型；近导管型和导管后型又称成人型。

临床症状的轻重和出现时间与缩窄程度及是否合并心血管畸形有关。缩窄较轻者，多无明显症状。较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸等症状，并伴有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。

Morgagni于1760年在尸检病例中首次描述了主动脉缩窄，30年后Paris描述了本病的病理征象，1944年Grafaord首先对主动脉缩窄施行了手术治疗。此后，主动脉缩窄的外科治疗获得广泛发展，其手术方式可概括为3大类，包括缩窄段切除端吻合术、左锁骨下动脉垂片成形术、缩窄段切除人造血管移植术等，手术适宜年龄4~8岁，手术适应证为上、下肢动脉收缩压差> 50mmHg，主动脉缩窄处管径< 50%正常段主动脉内径。

（二）肺动脉狭窄

肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）是右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，占先天性心脏病的8%~10%，狭窄好发部位依次为肺动脉瓣、右心室流出道、肺动脉。肺动脉狭窄按照发生部位分为肺动脉瓣（瓣膜型）狭窄（彩图2-20）、右心室流出道（瓣下型）狭窄、肺动脉（瓣上型）狭窄、混合型狭窄。

严重的新生儿，出生后即有发绀。重症患者表现为气急、躁动、进行性低氧血症。轻症或无症状患儿，可随年龄增长出现不同程度的疲乏、胸闷、心悸、昏厥、发绀、杵状指/趾等，晚期则出现肝大、水肿等。重度狭窄者，心排血量明显下降，可产生外周性发绀，活动量增加会发生晕厥或猝死。

治疗此病的唯一方法是解除狭窄，轻度狭窄不需要手术，中、重度狭窄可考虑手术治疗。手术指征：有临床症状、心脏扩大、心电图示右心室肥厚、右心室肺动脉压差超过30mmHg或右心室收缩压> 50mmHg。手术治疗包括右心室流出道疏通术、肺动脉瓣切开术、肺动脉瓣狭窄矫治术等。介入治疗方法为经皮穿刺球囊导管肺动脉瓣扩张术，适用于单纯肺动脉瓣狭窄的患儿。

（三）主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）是主动脉瓣膜先天性发育不良瓣叶增厚融合、形态异常和黏液性病变所致的左心室到主动脉的血流梗阻（彩图2-21）。患病人数男女比例约为3：1或4：1。主动脉瓣狭窄按瓣叶数目可分为单瓣畸形、二叶瓣畸形或三叶瓣畸形等。主动脉瓣狭窄可分为轻、中、重3度：轻度狭窄，左心室至升主动脉收缩压差< 40mmHg；中度狭窄，左心室至升主动脉收缩压差为50~75mmHg；重度狭窄，左心室至升主动脉收缩压差> 75mmHg。主动脉开口面积> 0.8cm2为轻度梗阻，主动脉开口面积处于0.5~0.8cm2为中度梗阻，主动脉开口面积≤ 0.4cm2为重度梗阻。

主动脉瓣狭窄导致左心室血流到主动脉受阻，主动脉血流减少，大脑供血亦减少，左心室后负荷增加，导致左心室肥厚，患者可出现左心功能不全、左心房压和肺动脉压增高，以及心肌缺血的表现。

单纯的主动脉瓣狭窄婴幼儿期很少出现症状，常因体检时发现杂音而确诊。严重主动脉瓣狭窄的婴幼儿有重度发绀、烦躁不安、苍白、低血压、心脏扩大、呼吸困难、低心排血量、难治性心力衰竭等表现。

手术解除狭窄是唯一有效的治疗手段，包括介入治疗和外科治疗，外科治疗采取主动脉瓣交界切开术和主动脉瓣替换术。

（四）主动脉弓中断

主动脉弓中断（aortic arch interruption，AAI）指主动脉某个部位缺如、发育不良形成闭锁，使升主动脉与降主动脉失去正常连接（彩图2-22），是一种复杂的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的1%~4%。主动脉弓中断根据中断部位分为3种类型，A型：中断位于主动脉峡部，在左锁骨下动脉与动脉导管之间，约占40%；B型：位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，较为常见，占59%~69%；C型：位于无名动脉和左颈总动脉之间，较为少见，约占4%。

主动脉弓中断主要依靠未闭的动脉导管向下半身供血，血液为来自右心室的动静脉混合血，中断前主动脉发出的动脉分支供血给上半身，会出现差异性发绀，即上肢红下肢紫。是否有差异性发绀取决于肺循环阻力大小、动脉导管粗细、室间隔缺损大小、肺循环的侧支多少，以及是否合并其他心脏畸形。本病常伴有顽固性心力衰竭和严重肺动脉高压，自然死亡率很高，平均死亡年龄4~7d，75%患儿死于1个月内，80%~90%患儿于1岁内死亡，存活者几乎均有粗大的动脉导管未闭和室间隔缺损。本病一般需要在新生儿期尽早手术，手术方法和术式也是多样的。

1955年，Samson首次开展主动脉弓中断的外科治疗。1960年，Villaobos和Blake分别成功进行了主动脉弓成形术。随着经验的积累，近10年来多数医院选用主动脉弓中断一期修复术，在全麻、低温体外循环下经胸部正中切口进行。

二、术前监护及护理

（一）一般准备

1.入院常规处置

详见本章第一节左向右分流型先天性心脏病的入院常规处置。

2.术前评估全身情况

（1）主动脉缩窄患者，注意评估其有无高血压性头痛、头晕、耳鸣、鼻出血等。

（2）主动脉缩窄成人患者注意评估其下肢搏动是否延迟或减弱，感觉有无麻木、无力，有无间歇性跛行。婴幼儿注意评估有无呼吸困难、面色苍白、急进性心力衰竭。

（3）询问既往史、家族史、药物过敏史、输血史、手术史等。

（4）新生儿出生后1周内，应每日评估患儿的基本状态，如皮肤、胎脂、肤温、神经反射、体重等情况。

3.完善术前相关辅助检查

主动脉缩窄患者心电图检查可正常或提示有左心室肥厚。X线检查示上纵隔影增宽，左上纵隔外缘形成“3”字形X线征。超声心动图可显示缩窄的部位，确定有无其他心内畸形。心血管造影可确定狭窄的部位、范围。心导管检查可测定心排血量及缩窄部位的压力阶差。

肺动脉狭窄中度以上者心电图检查显示电轴右偏、右心室肥厚，重度者则有T波倒置、P波高尖。X线检查特征为肺纹理稀少，有不同程度的右心室肥厚。彩色多普勒超声可测量狭窄的血流速度及跨狭窄的压力阶差。

主动脉瓣狭窄心电图表现为左心室肥厚、ST段降低、T波改变。X线检查可见升主动脉突出，一般可以确诊，无须做心导管检查或心血管造影。

主动脉弓中断心电图表现正常或左、右室肥厚。X线检查示心脏增大，肺血流量增多，肺动脉段凸出。超声心动图可确定中断的部位。右心导管检查和心血管造影可测定肺动脉及心腔各部位的血氧含量，计算肺血流量及肺循环阻力。

4.呼吸道准备

病室保持空气清新，定时通风，温度适宜。预防感染，减少探视。危重主动脉瓣缩窄或主动脉弓中断的患儿术前须住重症监护病房，使用气管插管呼吸机辅助呼吸，以改善低氧、高二氧化碳的轻度换气不足状态，提高肺血管阻力，维持动脉导管的右向左分流。

5.心功能准备

静脉泵入多巴胺、多巴酚丁胺2.5~5μg/（kg·min），改善心功能。重度肺动脉狭窄患者活动量增加时，可发生昏厥和猝死，应告知患者卧床休息，减少不必要的活动。

6.密切观察病情变化

注意观察患儿有无充血性心力衰竭的表现，有无易激惹、多汗、喂养困难、呼吸浅而快等表现，有无腹胀、便血、少尿、无尿等症状。

7.用药护理

主动脉缩窄和主动脉弓中断的患者，随着动脉导管的闭合，患儿病情会急剧进展，表现出严重的左心衰竭、酸中毒、循环衰竭，因此需要延缓动脉导管闭合，保护躯体供血，持续静脉泵入PGE1 5~10ng/（kg·min），并密切观察用药效果。口服地高辛或利尿剂者，观察用药期间有无不良反应。

8.加强营养状况

婴幼儿新陈代谢旺盛、能量储备少，受外界因素影响大，因此在减轻心肺负担的同时，需要提供足够的能量，满足身体增长和器官发育的需要。条件允许的情况下，婴幼儿尽量使用母乳喂养及母乳型配方奶。喂养时，量由少到多、种类由简到繁、浓度由低到高、少食多餐，逐渐增加到设定要求。成人可根据病情进食高热量、高蛋白、富含维生素的食物。

9.胃肠道准备

详见本章第一节左向右分流型先天性心脏病的胃肠道准备。

10.其他准备

详见本章第一节左向右分流型先天性心脏病的其他准备。

11.术前功能训练

根据患者的年龄及病情情况，选择性进行术前相关功能训练。

（二）心理准备

护士应做到言语亲切，举止端庄，态度和蔼，稳重谨慎，使患者感到真诚与温暖，以缓解患者的紧张、恐惧情绪。护士要耐心倾听患者或患儿家长对手术的了解情况，用通俗易懂的语言对其进行解释，纠正其对手术的误解，讲解手术步骤，提供有关信息，告知患者和患儿家长所患疾病的发生、发展、治疗、预后等情况，解除其不必要的恐惧心理，提高其心理承受能力。

（三）术前访视

手术室护士通过术前访视可以了解患儿病情的严重程度，做好充分的术前准备。同时，护士要做好患儿母亲的心理疏导，对患儿母亲所担心的问题进行解答。由于婴幼儿存在语言沟通障碍，术前访视护士须通过形体语言与患儿交流，如面带微笑，态度和蔼可亲，触摸安抚患儿等。

三、术中监护及护理

（一）婴幼儿麻醉准备

婴幼儿存在年龄小、体重低、病情危重的特点，在麻醉诱导早期容易出现心搏骤停。巡回护士在接患儿前须准备好除颤器、电刀、心肌保护液、动静脉穿刺物品等以备急用。

（二）体位

患儿取仰卧位，背部垫背垫，使胸骨上窝垫起。两上肢固定于身体两侧。固定时，要充分考虑患儿皮肤娇嫩、骨骼脆弱的特点，保持松紧适中。

（三）手术准备

协助医生消毒铺巾，固定好吸引器、电刀、体外循环管线。

（四）器械护士配合

器械护士要根据术式理顺配合思路，随机应变，跟上手术配合步骤，对正在使用的器械、纱布、缝线等，做到心中有数，用后及时收回，传递器械药稳、准、快，配合工作主动，具备良好的心理素质。

（五）手术期间

巡回护士注意观察患儿的病情变化，各管路情况，及时补充和增加所需物品，详细记录手术室护理记录单。

（六）手术完毕

器械护士严格清点针、线、器械等物品，巡回护士和麻醉师一起护送患者回重症监护室，与监护室医生、护士严格交接班，交接内容包括患者的手术方式、术中过程、体外循环时间、病情变化情况、用药情况等。

四、术后监护及护理

（一）术后常规监护及护理

1.常规准备工作

根据手术室提供的转室时间准备好各种监护仪器、物品、药品，调试好呼吸机。

2.体位

全麻未清醒患者取去枕平卧位，头偏向一侧。气管插管期间，头颈保持平直位，防止扭曲。

3.呼吸系统的监测

术前肺功能不好者，术后易有呼吸道高反应的表现，可加用气管内滴药，配合应用雾化吸入。一般情况下，患儿术后当晚不拔除气管插管，可根据肺动脉高压的程度，应用镇静、镇痛药或加用肌松药三联持续泵入，还可静脉泵入米力农或酚妥拉明等药物，降低肺阻力。可运用体位引流、拍背、震颤等物理治疗手段，维持良好的通气功能，但不宜过分刺激，痰液不多者，每6h吸痰一次。肺内痰多者，应及时送痰培养，明确病原菌，积极调整抗生素。

4.循环系统的监测

应注意监测患儿的上、下肢血压，上肢血压升高容易造成颅内出血、吻合口出血。下肢血压过低，容易造成肾等腹腔脏器供血不足。不足2个月的患儿，上肢血压应维持在95/65mmHg以下，下肢血压应不低于65/45mmHg。不足1岁者，上肢血压应维持在110/70mmHg，下肢应不低于70/50mmHg。术后患者易出现血容量不足，引起血压波动，应积极查找原因。高血压者可应用硝普钠0.5~2μg/（kg·min）泵入，以保持动脉血压在正常范围。主动脉弓中断手术后，患儿上下肢血压相差15mmHg以内或呈现出从大压差向小压差过渡的趋势，说明血管再通情况良好。

5.消化系统监测

主动脉缩窄者术后可出现腹痛、腹胀等腹部不适，与术后内脏血压增高、肠系膜动脉痉挛或破裂有关。必要时应禁食1~2d，进行胃肠减压。

6.神经系统的监测

观察足背动脉搏动情况和下肢活动情况，警惕术中主动脉阻断时间过长导致脊髓缺血而出现截瘫。

7.胸腔引流的观察

因主动脉缩窄吻合口张力较大，应警惕吻合口出血的可能，护士要严密观察引流液的颜色、性质和量，监测ACT，分析出血原因，一旦发现搏动性鲜红胸腔积液，符合开胸指征，应积极配合医生开胸止血。

8.体温监测

婴幼儿禁用酒精擦浴，应用温水擦浴即可，尤其是新生儿，其大脑皮质尚未发育完全，易酒精中毒，或引起全身不良反应，如皮疹、瘙痒等。详见第一节左向右分流型先天性心脏病的体温监测。

9.口腔护理

详见第一节左向右分流型先天性心脏病的口腔护理。

10.皮肤护理

患儿的颈部、腋下、身后、手心、腹股沟等皮肤皱褶处应保持干燥，清洁后可涂爽身粉，每次排便后肛门及臀部皮肤要洗净擦干，防止红臀出现。及时检查贴电极片和测血氧饱和度处皮肤，若出现压迫、红肿，及时更换位置。

11.疼痛护理

疼痛会导致患儿烦躁、呼吸急促、心动过速。根据不同年龄层次，护士应采取不同的评估方法，并选择合适的管理疼痛方法；必要时可遵医嘱给予止痛剂，并注意观察患儿有无呼吸抑制的发生。

（二）术后并发症的观察与护理

1.乳糜胸

发生率5%，术后2~3d出现，如无脂饮食或禁食7d，或3次放胸腔积液仍不好转，应考虑再次开胸手术。

2.喉返神经损伤

详见第一节左向右分流型先天性心脏病术后并发症的观察与护理。

3.假性动脉瘤

缩窄手术部位，如发生吻合口破裂、愈合不佳、感染等，均可能因出血形成假性动脉瘤。一旦发生，必须再次手术，手术死亡率高。

4.脊髓缺血

术后截瘫或下肢无力为极少见的严重并发症。术中应尽量缩短主动脉阻断时间，尽早保留侧支血管。

5.再缩窄

最多发生在婴幼儿期手术者。有的狭窄可用经皮球囊扩张，有的则须再次手术。

（三）术后康复护理

1.合理用药　合并高血压者，经口进食后，按时服用降血压药，不能擅自停药。

2.饮食护理　术后48h，开始胃肠道营养，先小剂量喂牛奶，从5ml开始，根据消化情况，逐渐增加量。

3.各引流管拔出后，根据病情可鼓励患儿及早离床活动，活动时循序渐进，勿过劳，注意安全，促进早日康复。

五、健康指导

（一）药物指导

指导患者严格按照医嘱服药。注意观察药物疗效及不良反应。不可随意停药、增减药物用量。

（二）饮食指导

加强对家属的培训指导，手术后应告诉家属婴幼儿喂养的注意事项，如如何防止窒息，如何分时喂养，回家后如何喂药。

（三）日常活动

出院后3~6个月内要限制剧烈活动和重体力劳动，逐步增加活动量，以免发生心力衰竭。

（四）生活保健

注意气候变化，防止受凉，尽量避免到公共场合，以预防感染。术后1年内尽量平卧，不宜侧卧，以免胸骨畸形愈合。

（五）复查

术后3~6个月去医院复查心电图、胸片、心脏彩超等。

（成　明　及亚男）