第一章　抗中性粒细胞胞浆抗体概述

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）是以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，以IgG型为主。ANCA靶抗原除常见的蛋白酶3（proteinase 3，PR3）、髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）外，还包括人白细胞弹性蛋白酶（human leukocyte elastase，HLE）、乳铁蛋白（lactoferrin，LF）、溶酶体（lysosome，LYS）、组织蛋白酶G（cathepsin G，CG）和杀菌/通透性增高蛋白（bactericidal/permeability increasing protein，BPI）等。ANCA作为小血管炎的实验室标志物，主要存在于ANCA相关血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者中，如显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。也可存在于炎性肠病、自身免疫性肝病、其他自身免疫病、恶性疾病、感染性疾病及药物使用后等临床情况。临床实验室检测ANCA及其靶抗原特异性自身抗体，对疾病的诊断、鉴别诊断、分型、病情监测及疗效判断等具有重要的临床意义。