案例2 女性，9个月，右下肺索条状影伴周围肺气肿
病例介绍
女性，9个月。患儿母亲述及：该患儿咳嗽半月余。近半月来无明显诱因出现咳嗽，不伴咳痰，无发热、盗汗，无喘息、呼吸困难。生产顺利。拟诊“支气管肺炎”收入院。
影像学检查
患儿入院后行胸部X线检查，管电压75kV，自动管电流。显示“右下肺透亮区”后再行胸部CT扫描，设备为64层螺旋CT，患儿检查前进行水合氯醛灌肠镇静，剂量为0.5ml/kg。患儿取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为5mm、间隔5mm，电压100kV，40mAs，矩阵512×512；扫描结束后行0.6mm薄层后处理重建。观察图像：肺窗窗宽1600HU，窗位-600HU；纵隔窗宽350HU，窗位45HU。（图1-2-1）
图1-2-1 胸部X线平片与CT扫描
A.胸部X线正位平片；B.CT扫描横轴位图像；C，D.CT扫描后处理冠、矢状位图像
问题与解析
问题1 基于胸部X线平片，下列描述正确的是（单选）
A.两肺大片炎性实变以右侧为著
B.右下胸腔内局限性气胸
C.右下肺局限透亮度增加伴其内结节影
D.纵隔影增宽伴心脏增大
解析与答案
本病例在胸部X线平片上可见右下肺野局部透亮度明显增加，仔细观察，其内可见一枚结节影，与右下肺纹理影相连，边缘清晰，故C项描述是正确的。由于本病例仅表现为右下肺局限性透亮度增加，其内似可见稀疏的肺纹理，未见无肺纹理的单纯含气区，故B项说法缺乏征象依据。右中上肺野似呈密度增高，但并非实变影，而与下肺野低密度衬托有关，且其中可以见到肺纹理影，与肺实变的概念有所不符，而左肺野也是正常的，故A项可以排除。本例的纵隔影与心脏并无增大，只是略向左侧移位，可能与右下肺透亮度增加有关，故D项也不正确。综上所述，最终正确答案为C项。
问题2 为获取更多更有价值诊断信息，下列检查最合适的是（单选）
A.胸部CT平扫和三维重组
B.胸部MRI检查
C.B超检查
D.纤维支气管镜
解析与答案
胸部MRI平扫及超声检查因肺内气体会明显影响图像质量，且该病灶较小，对病灶的显示不佳，故B、C项可以排除。纤维支气管镜检查对于9个月患儿来说难以配合，且右下肺结节病灶距离肺门区较远，纤维支气管镜也难以获得该病灶的信息，故D项可以排除。胸部螺旋CT扫描速度极快，且可进行薄层后处理重建，对病灶的显示、定位及其周围肺结构的改变均可提供清晰而准确的信息，故A项最为合适。
问题3 根据临床与CT表现特点，该患儿最可能诊断为（单选）
A.周围型肺癌
B.支气管闭锁
C.硬化性血管瘤
D.结核球
解析与答案
依据上述影像所见，CT显示右下肺野长条形或索条状略呈分支状影，CT值约为10HU，为水样密度，周围有大片的肺气肿区域；薄层及后处理重建图像进一步明确右肺下叶外、后基底段支气管分叉处的索条状影，其远端外基底段支气管呈柱状扩张，并见含气支气管与索条状影相连以及血管影与之伴行（白箭）；右肺下叶局部呈过度充气膨胀改变。故以B项诊断的可能性最大。本病例临床上综合诊断为：“先天性支气管闭锁”。
诊断思路及要点
1.诊断思路
胸部X线平片显示右下肺内结节影，周围肺组织透亮度增加；CT平扫轴位片显示病灶呈不规则分支状结节影，其内为液性成分（CT值10HU）；MPR示病灶为沿支气管走行的索条状影，含气、含液（黏液栓），近端支气管闭锁，黏液栓嵌塞于右肺下叶外、后段支气管分叉处，形成“V”字形密度增高影，且右下肺纹理稀疏，透亮度增加，呈围绕结节的局限性肺气肿改变。故本例在影像学上具有较为特征性征象。有经验者是可以作出先天性支气管闭锁诊断的。但本病例遗憾之处是患儿家属拒绝而未做CT增强扫描，如在CT增强后显示该病灶无强化，则更加有利于诊断。
2.诊断要点
①该患者幼儿仅仅9个月，因咳嗽半月入院，其肺部病变多考虑与先天性因素有关；②胸部X线平片可见右下肺野结节影伴周围肺组织透亮度增加，呈肺气肿状态；③CT横轴位图像显示病灶呈不规则分支状结节影，CT值10HU；MPR示病灶呈长条形，与远侧扩张支气管相连，伴右下肺肺气肿样改变；④本病例影像学上基本征象多为支气管黏液栓和周围肺气肿改变。因此，本病例诊断为“先天性支气管闭锁”征象充分。
鉴别诊断
1.支气管内肿瘤
支气管内肿瘤大多为恶性，发病年龄较大，临床上常有咳嗽、咳痰、喘鸣、咯血等症状。CT表现为支气管腔内或腔外的结节状肿块，远端肺组织常有阻塞性肺炎的表现；增强扫描病灶呈明显强化，可与之黏液栓相鉴别。偶尔支气管内肿瘤也可引起局限性的黏液嵌塞，此时在黏液嵌塞近侧找到强化的肿瘤实性部分是鉴别诊断的关键（见网络增值）。
2.肺内型支气管囊肿
有时鉴别较为困难，二者病理结构基本是一样的。但肺内型支气管囊肿，多数呈规则、光滑的圆形或类圆形，其内含液或含气，囊壁菲薄；增强后无强化，形态上与支气管闭锁明显不同，且支气管囊肿多不形成周围肺气肿（见网络增值）。
3.过敏性支气管肺曲菌病
过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）是机体对曲霉抗原发生的超敏反应，临床主要症状为哮喘，痰曲霉菌培养常为阳性。CT表现为支气管壁增厚，支气管扩张呈特征性中心支气管扩张，即近侧支气管囊状或柱状扩张，扩张的支气管内可合并黏液或痰栓嵌塞而形成典型的“指套征”。多不局限在单个肺段，也是主要鉴别点（见网络增值）。
4.先天性大叶性肺气肿
又称先天性大叶性过度充气，CT上表现为叶段范围的肺气肿，与先天性支气管闭锁合并的肺气肿十分相似；但与本病例区别主要在于肺内无黏液栓（见网络增值）。
专家点评
先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia，CBA）是一种少见的先天性支气管畸形，Ramsay等于1953年首次描述，多数在20～30岁体检时被偶然发现。患者多无症状或者仅表现为轻度咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等。
CBA发病机制为患者胚胎时期支气管芽发育异常导致支气管局部闭锁，而远端支气管可继续发育并分泌黏液，黏液聚集，引起支气管扩张和黏液栓形成。闭锁远端保留了正常发育的支气管和肺组织，但肺泡数量会减少，肺组织则通过孔氏（Kohn）孔、肺泡管（Lambert管）和呼吸细支气管间通道进行侧支通气。累及的肺组织由于活瓣现象可产生过度膨胀和肺气肿。因此，本病的基本病理改变是肺段、亚段支气管的局部闭锁，伴发因支气管闭锁而形成的黏液嵌塞性囊肿和周围肺气肿，这种黏液嵌塞通常是不完全、分支状的，其远侧扩张的支气管内多留有充气空隙，常形成同时含气、含液的扩张状支气管结构。
CBA典型CT表现是直接反映基本病理的“三联征”：即支气管黏液嵌塞、支气管扩张和同叶肺段周围肺气肿。黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门。CT上呈分支状或指状表现，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT层面垂直时呈结节状。黏液栓近端支气管膨大含液，远端支气管扩张含气。借助MPR可多角度观察黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系，沿血管长轴的MPR或MIP像可见黏液栓与血管伴行。黏液栓多为液性密度，增强扫描无强化，与强化的血管形成良好的对比。CBA尽管属于少见的先天性支气管畸形，但其CT表现常较典型，多能作出准确的诊断。
（案例提供：苏州大学附属第一医院 刘冬）
（点评专家：苏州大学附属第一医院 胡春洪）